Anemia falciforme: entenda como funciona essa doença que já pode aparecer nos primeiros meses de vida
Apesar de não ter cura, alguns cuidados podem ser essenciais para amenizar a ação da doença no corpo humano
A anemia falciforme é uma anemia crônica de transmissão hereditária, causada por uma mutação de uma parte de um gene, conferindo às hemácias o aspecto de “foice” (daí o nome falciforme). Essa deformação das hemácias (glóbulos vermelhos) faz com que ocorra um empilhamento das mesmas em qualquer vaso sanguíneo do corpo, bloqueando dessa forma o fluxo do sangue em determinado local. Essa alteração da forma da hemácia ocorre por baixos níveis de oxigênio. E é justamente essa alteração que é responsável pelo sintoma preponderante da moléstia: a crise de dor, que é muito intensa e requer na maior parte dos casos, hospitalização.
Até antes desse século, a maioria dos indivíduos com anemia falciforme morria antes da idade reprodutiva. Hoje, apesar de ser uma doença praticamente incurável (alguns serviços obtém a cura através do transplante de medula óssea, porém o procedimento é feito só até certa idade - preferencialmente na infância - e possui alta taxa de mortalidade e morbidade), conseguimos um controle da doença e com vida estimada quase igual à de uma pessoa sã.
Os indivíduos afetados geralmente não têm sintomas até a segunda metade do primeiro ano de vida, pois a hemoglobina do feto ainda está presente e confere proteção. Os sintomas iniciais são crise de dor por vaso-oclusão (entre 6 e 12 meses de vida). Existe um quadro clínico típico na criança, que muitas vezes passa despercebido pelo pediatra que é a “Síndrome Mão-Pé”. Trata-se do inchaço dos mesmos devido ao empilhamento dos glóbulos vermelhos, causando dor de intensidade variada. O risco aumentado de morte devido a infecções esmagadoras é claramente sentido antes dos 12 meses, porém permanece durante toda vida.
Por essa razão, o acompanhamento com o Hematologista (especialista médico que cuida dessa doença) é indispensável por toda vida, com consultas mensais. É necessário receber transfusões com hemácias durante o resto da vida, porém ao mesmo tempo, deve-se contrabalancear o efeito prejudicial do acúmulo de ferro pelas transfusões com uso de drogas que removam esse excesso de ferro. O uso do ácido fólico na dose de no mínimo 5 mg por dia, além de Complexo B, é essencial no tratamento coadjuvante. Além de infecções, crises de dor fortíssimas existem outros sintomas e situações clínicas de gravidade entre elas: derrame cerebral (AVC), “Pedra na vesícula”, insuficiência cardíaca, manifestações oculares e feridas (úlceras nas pernas), entre outras.
Portanto, urge a necessidade de falarmos em profilaxia (prevenção) da doença, que como é de aspecto genético, portanto hereditário, engloba principalmente o aconselhamento genético (para evitar que duas pessoas portadoras do traço tenham filhos com a doença) e rastreamento dos portadores do traço, uma vez que os mesmos são completamente assintomáticos.
Para quem já possui a doença, devemos prevenir as complicações. As mesmas são causadas por:
- infecções e febre, portanto na suspeita dos mesmos deve-se procurar o médico;
- desidratação: o doente deve ingerir muito líquido (desde que não haja restrição por problema cardíaco);
- evitar as baixas concentrações de oxigênio: evitar lugares altos, cidades em montanhas ou viajar em avião com cabine não-pressurizada;
- exposição ao frio e às situações que causem calafrios;
- usar adequadamente os medicamentos recomendados pelo médico hematologista (exemplo: ácido acetilsalicílico, ácido fólico e outras vitaminas, hidroxiuréia se for o caso, narcóticos para dores se for o caso, quelantes do ferro) e transfusões sanguíneas;
- vacinação contra pneumonia, haemophilus, gripe e hepatite B;
- acompanhamento da grávida como gestante de alto risco.
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