Hemofilia: conheça a doença
Saiba quais os tipos e o tratamento do distúrbio na coagulação do sangue
A hemofilia é uma doença genética que atinge cerca de 13 mil brasileiros. É causada por um defeito na coagulação do sangue, por isso provoca sangramentos internos que comprometem as articulações, músculos e até os ossos. Apesar do caráter hereditário, a hemofilia também pode acometer pessoas que não têm casos da doença na família. De acordo com especialistas, esse é o perfil de 30% dos portadores.
Conforme a gravidade do quadro, a hemofilia pode prejudicar a mobilidade e causar invalidez. O principal tratamento é a reposição dos fatores que promovem a coagulação do sangue (fator VIII para hemofilia do tipo A e fator IX para a do tipo B). Nas últimas décadas, o tratamento evoluiu bastante, comentam os médicos, lembrando o pesadelo vivido pelos hemofílicos por volta dos anos 80, com casos de contaminação com o HIV. O último caso foi registrado em 1986.
Tipos
A hemofilia, de acordo com sua forma de afetar a coagulação, pode ser classificada em dois tipos: A e B.
A hemofilia A é o transtorno mais frequente da coagulação, deficiência recessiva ligada ao sexo, do fator VIII de coagulação. Segundo cifras da Organização Mundial da Saúde (OMS), representa 85% dos casos divulgados internacionalmente.
A hemofilia B deve-se à deficiência do fator IX. Os dados clínicos e de laboratório são similares aos da hemofilia do tipo A.
Família
Aproximadamente, sustenta a OMS, uma em cada 10.000 pessoas sofre de hemofilia. A incidência desta doença, na maioria dos casos, tem como antecedentes familiares em linha genealógica direta que sofreram da mesma. A forma de transmissão é de mãe para filho, as mulheres são portadoras e os homens – quase na sua totalidade - sofrem da doença.
Por sua vez, os homens hemofílicos a transferem para suas filhas exclusivamente (que podem ignorar que são portadoras). Elas, ao serem portadoras, podem transmitir a 50% de seus descendentes.
Tratamento
A hemofilia não tem cura. Apesar de ser uma doença antiga, as investigações que permitam um tratamento 100% satisfatório ainda estão engatinhando. Inicialmente, a hemofilia era tratada com transfusões de sangue completas. Nos últimos trinta anos, têm-se desenvolvido métodos para extrair e utilizar somente os fatores deficientes da coagulação dos concentrados de plasma. Recentes avanços tecnológicos em engenharia genética estão introduzindo concentrados produzidos por tecnologias recombinantes, os quais não são derivados do plasma.
O tratamento da hemofilia é um procedimento eficaz com base na administração contínua dos fatores deficitários da coagulação, com o objetivo de alcançar bons níveis que evitem as hemorragias. São utilizados medicamentos para melhorar a coagulação do sangue.
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