Descrição

É uma doença cerebral pouco frequente e fatal, que produz uma demência rápida e progressiva, associada a distúrbios neuromusculares. Às vezes, denomina-se essa doença de encefalopatia espongiforme subaguda, pois produz buracos microscópicos nos neurônios, conferindo-lhes uma aparência espongiforme.

Causas

Existe um agente de transmissão responsável pela doença e sua identificação foi alvo de forte debate. Inicialmente, pensava-se que era causada por um vírus lento, levando em consideração o longo período transcorrido entre o contágio e o aparecimento dos sintomas. Entretanto, pesquisas posteriores demonstraram que o agente não reagia aos métodos que, tradicionalmente, deixavam os vírus inativos. Foi proposto, por conseguinte, que o agente etiológico é não convencional e que é formado por proteínas. Foi denominado príon (partícula infecciosa proteica), e acredita-se que tem a capacidade de transformar a conformação das moléculas de proteína, passando de benignas a infecciosas. Apesar dessa doença ser causada por um agente transmissível, não é considerada contagiosa no aspecto tradicional, ou seja, adquirida por contato com uma pessoa doente. Na verdade, poderia decorrer de contaminação direta, pelo contato com tecido nervoso infetado. Não existe consenso na comunidade científica, mas poderia se estabelecer uma relação entre esta doença e a encefalopatia bovina espongiforme (a doença da vaca louca).

Sintomas

Inicia-se com sintomas pouco claros: insônia, depressão, confusão, alterações na personalidade e no humor, sensações físicas estranhas, problemas de memória, de coordenação e de visão. Na medida em que a doença progride, manifestam-se sintomas de demência, mioclonias (movimentos bruscos e contrações involuntárias) e pioram os problemas de coordenação e de fraqueza muscular. Na última fase, o doente perde todas as funções físicas e mentais, entra em coma e, geralmente, evolui para o óbito por causa de uma complicação infecciosa.

Diagnóstico

O diagnóstico é complexo. As técnicas de diagnóstico por imagem não fornecem dados concludentes. O eletroencefalograma, que mede as ondas da atividade cerebral, exibe um padrão de alterações característico, mas não é suficiente para confirmar o diagnóstico. O diagnóstico definitivo é obtido na biópsia cerebral ou na necropsia, sendo possível identificar mudanças características no tecido nervoso. Na primeira fase da doença, pode ser confundida com outros distúrbios psicológicos ou com certas doenças neurológicas.

Tratamento

O tratamento é feito através de cuidados médicos, com o objetivo de aliviar a dor e os sintomas, pois não existe cura. As principais formas de tratamento são com antivirais e corticoides. No entanto, cerca de 90% das pessoas com o diagnóstico de DCJ vão a óbito em um ano.